Prioner och prionsjukdomar

Prioner är en speciell form av infektiösa proteiner som kan orsaka allvarliga sjukdomar utan att innehålla genetiskt material.

Vad är prioner?
Prioner är infektiösa proteinpartiklar. Termen ”prion” kommer från ”proteinaceous infectious particles” (proteinhaltiga infektiösa partiklar). Till skillnad från virus behöver de inte nukleinsyror för att orsaka en infektion – bara proteinet självt.

Prioners egenskaper
Prioner är extremt motståndskraftiga mot sterilisering och strålning. De består av felveckade former av ett naturligt protein (PrP) som bland annat förekommer på ytan av nervceller.

Hur fungerar prioner?
Det förändrade PrP har en annan aminosyrasekvens, vilket leder till en avvikande vikning. Det kan omvandla normala PrP-proteiner till den sjukliga formen – en kedjereaktion uppstår.

Prionsjukdomar
Prioner är orsaken till sällsynta men allvarliga sjukdomar hos djur och människor, t.ex.:

• Skrapie (får/getter)
• BSE – Bovin spongiform encefalopati (nötkreatur)
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) och ny variant (vCJD)
• Kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom
• Dödlig familjär sömnlöshet (FFI)

Förlopp och diagnos
Dessa sjukdomar har långa inkubationstider, är alltid dödliga och åtföljs av rörelsestörningar och demens . I hjärnan uppstår svampartade skador, cellförlust och proteinavlagringar (plack).

Särskilda utmaningar
Diagnosen är svår. vCJD är troligen kopplad till BSE-smittade livsmedel. På grund av prionernas höga resistens krävs strikta hygienåtgärder.