Priony i choroby prionowe

Priony są szczególną formą zakaźnych białek, które bez materiału genetycznego mogą powodować poważne choroby.

Czym są priony?
Priony to zakaźne cząsteczki białkowe. Termin „prion” pochodzi od „proteinaceous infectious particles” (białkowe cząsteczki zakaźne). W przeciwieństwie do wirusów nie potrzebują one kwasów nukleinowych do wywołania infekcji – wystarczy samo białko.

Właściwości prionów
Priony są niezwykle odporne na sterylizację i napromieniowanie. Składają się one z nieprawidłowo sfałdowanych form naturalnego białka (PrP), które występuje m.in. na powierzchni komórek nerwowych.

Jak działają priony?
Zmieniona PrP ma inną sekwencję aminokwasów, co prowadzi do nieprawidłowego fałdowania. Może ona przekształcać normalne białka PrP w formę patologiczną – powstaje reakcja łańcuchowa.

Choroby prionowe
Priony są przyczyną rzadkich, ale ciężkich chorób u zwierząt i ludzi, np.:

• Trzęsawka owiec (owce/kozy)
• BSE – gąbczasta encefalopatia bydła (Bydło)
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) i jej nowa odmiana (vCJD)
• Kuru
• Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera
• Śmiertelna rodzinna bezsenność (FFI)

Przebieg i diagnoza
Choroby te mają długi okres inkubacji, zawsze przebiegają śmiertelnie i towarzyszą im zaburzenia ruchowe oraz demencja . W mózgu powstają uszkodzenia przypominające gąbkę, utrata komórek i złogi białkowe (blaszki).

Szczególne wyzwania
Diagnoza jest trudna. vCJD jest prawdopodobnie związane z żywnością zakażoną BSE. Ze względu na wysoką odporność prionów konieczne jest stosowanie rygorystycznych środków higieny.